Fibrodisplasia osificante progresiva

Columna: Salud en Letras

 Imagen: Hospital Infantil de México. 

La enfermedad de Munchmeyer, conocida también como fibrodisplasia osificante progresiva o miositis osificante progresiva, es una enfermedad que se hereda. Esta enfermedad se caracteriza por que los ligamentos, los tendones, la fascia y los músculos esqueléticos gradual y progresivamente se vuelven duros y rígidos hasta transformarse en hueso.

La miositis osificante progresiva es una afección rara y poco conocida que afecta a un poco más de 3 mil personas alrededor del mundo. Los bebés que nacen con este tipo de alteración genética tienen un aspecto normal a excepción de que el dedo gordo del pie es deforme. Pero con frecuencia la deformidad es ignorada o atribuida a otras causas. 

Conforme avanza el tiempo, las estructuras anatómicas anteriormente mencionadas comienzan a osificarse, así que la deformidad se vuelve extensa, afecta otras zonas y crea limitación en el movimiento. Limitando el cuello, los hombros, las rodillas y la cadera al grado de que después resulta difícil caminar.

Eventualmente, a mayor edad se comprometen la masticación, el habla, la deglución, junto con dificultades de la musculatura torácica, acarreando problemas respiratorios que pueden amenazar la vida.

Los años que representan un verdadero reto para el paciente son la década de los 10 a los 20, puesto que en este periodo de tiempo aparecen nódulos inflamatorios dolorosos, en los cuales cuando cede la inflamación deja como resultado las áreas ya osificadas. 

La rapidez con la que las zonas se transforman en hueso varía de persona a persona, depende de los músculos afectados, de la causa inicial que originó el brote inflamatorio y de la respuesta del sistema inmunológico, entre otros factores. 

Las causas que pueden inducir el brote inflamatorio consecuentemente osificante son: caídas, golpes, tensión muscular excesiva, una inyección, cirugía y lamentablemente en otras circunstancias sin causa alguna; lo cual no indica que no importa qué tanta cautela se tenga. En ocasiones puede que los brotes inflamatorios se originen sin motivo alguno.

La persona con fibrodisplasia osificante progresiva requiere de asistencia y atención toda la vida. Ya que poco a poco su organismo requerirá de la ayuda de otras personas.  Porque la enfermedad generara un alto impacto negativo en aspectos de actividades físicas, las capacidades funcionales y por ende la calidad de vida en general.

Será indispensable el apoyo familiar o de las personas con las que convive el enfermo, además de una asistencia médica especializada y psicológica permanente, ya que habrá actividades que la familia puede realizar por el enfermo, pero en etapas severas es probable que se requiera la hospitalización para poder ayudar a la persona a comer y respirar.