OPINION

Síndrome de la persona rígida

El síndrome de la persona rígida es un raro trastorno neurológico que provoca episodios de rigidez y espasmos en los músculos del abdomen, las piernas, los brazos y el tronco, resultando en una discapacidad en general. Estas contracturas y rigidez, a veces acompañadas también de una postura anormal, se producen como una respuesta atípica ante el ruido, al tacto o al asustarse. Otros signos y síntomas incluyen ansiedad, depresión, convulsiones, dificultad para caminar o levantarse, parálisis cerebral, caídas debido a la rigidez muscular y fatiga.

Las personas que sufren de la enfermedad tienen anticuerpos que atacan la enzima ácido glutámico descarboxilasa; esta es la encargada de la producción de neurotransmisores que evitan que los nervios se estimulen de más y, cuando esta enzima se produce en menores cantidades, los nervios reciben estímulos excesivos, provocando que los músculos se vuelvan más rígidos y tensos.

Hasta ahora se sabe que la enfermedad afecta mayormente a mujeres que a hombres y que se presenta entre la tercera y la sexta década de la vida. Contrariamente, se desconoce el origen de la patología, pero se presume que se debe a una reacción del sistema inmune que ataca erróneamente a las células nerviosas de la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos; aunque también se ha atribuido a otros padecimientos como el vitíligo, la anemia, algunos tipos de cáncer y la inflamación de la glándula tiroides, entre otros padecimientos.

El médico diagnosticará la enfermedad basándose en una historia clínica detallada, el examen físico, los signos y síntomas del paciente y pruebas específicas para confirmarla, como análisis de sangre, una electromiografía para revisar la respuesta de los músculos esqueléticos y una punción lumbar para analizar el líquido cefalorraquídeo.

El tratamiento se enfocará en el alivio de los síntomas y se basará en medicamentos como el diazepam, las benzodiacepinas, baclofeno, inmunoglobulina y corticosteroides, además de plasmaféresis, terapia ocupacional y física.

Un individuo con síndrome de la persona rígida puede sobrellevar la enfermedad dependiendo del grado de los síntomas; mientras algunas personas sienten alivio con medicamentos, otras sufren de una rigidez incapacitante. Un equipo multidisciplinario será indispensable para ayudar al enfermo durante toda la vida.